肾脏(见下图)是身体重要的器官之一,是两个豆型的器官靠近身体腰部的中心,他们负责排尿、维持身体水份的平衡和重要电解质的正常,象是钠离子和钾离子等,他们也帮助维持正常的血压。血液藉由肾动脉流入肾脏,过滤后并由尿液排出身体代谢后的废弃产物、不需要的电解质和水份。尿液经由输尿管离开肾脏之后进入膀胱储存,直到有排尿感,再经由尿道排出体外。
最常见的儿童恶性肾脏肿瘤是肾母细胞瘤(Wilms' Tumor),占儿童肾脏肿瘤85~90%,根据儿童癌症基金会统计每年约有10个左右的孩子被诊断为肾母细胞瘤。其他较少见的肾脏肿瘤有肾脏亮细胞癌(Clear Cell Sarcoma of Kidney,简称CCSK)约占10 %、恶性肾脏类横纹肌瘤(Rhabdoid Tumor of Kidney,简称RTK)约占3%、肾脏细胞癌(Renal Cell Carcinoma)约占1%、中胚叶肾瘤(Mesoblastic Nephroma)为最常见良性肿瘤,但偶尔在临床上呈现复发现象。
在19世纪初由一位德国的外科医师所发现,从肾脏长出的不成熟细胞所形成。它生长在儿童的肾脏上,也称为肾脏芽细胞瘤。诊断年龄多在1~5岁,很少发生在8岁以后,可由任一侧的肾脏长出,亦可由两侧长出。
肾母细胞瘤的发生是细胞在长成肾脏的过程中,原始组织大量繁殖取代正常的组织。肿瘤压迫肾脏使其扭曲变形,如果长在接近肾盂部位会有血尿的情形。有一些肾母细胞瘤个案可以在第11对染色体上发现基因有突变。现对肾母细胞瘤基因型第I型(WT1:11p13异常)和第II型(WT2:11p15.3异常)已有深入了解。含第I型基因病变的病人有很高机率伴随着生殖器官及泌尿系统的异常现象。
您可能是在帮孩子洗澡或穿衣服时偶然发现腹部有肿块,或者是医师在做例行性身体检查时发现肿块;因为孩子可能没有疼痛不适的感觉或者只有轻微的症状,故有可能在肿瘤已经长的很大才被检查出来。所以孩子也许什么症状都没有,但也可能会出现以下的症状:
(一)腹部肿块、腹痛、腹胀,便秘。
(二)发烧。
(三)血尿。
(四)食欲变差、体重减轻。
(五)高血压。
(六)恶心、呕吐。
(七)全身不舒服、精神倦怠。
医师会询问孩子详细的病史、其他的医疗问题及母亲的怀孕史;详细的家族史、癌症史和先天性异常,尤其是生殖及泌尿系统的异常。
肾母细胞瘤的病童有15%合并有先天性异常。先天性异常包括:
1、隐睪症(Cryptorchidism):一或两侧的睪丸没有下降到阴囊内。
2、尿道下裂(Hypospadias):尿道口没有在它正常应该开口的部位上,而是开口在的下方位置。
3、马蹄型肾脏(Horseshoe Kidney)
4、肾脏发育不全(Renal Dysplasia)
5、无虹彩症:虹彩是眼睛控制瞳孔缩放的组织,给予眼睛色彩和控制光线进入眼睛的量,此种病人则先天无虹彩。每三个无虹彩症的人会有一人发生发生肾母细胞瘤,每100个肾母细胞瘤的病人会有一人有无虹彩症。
6、肌肉骨骼的不正常:半侧肢体肥大(即左右边不对称)、肋骨及肢体和髋关节的异常。
7、各种症候群:Denys-Drash syndrome、WAGR syndrome、Beckwith-Wiedemann syndrome。这些症候群的病童通常有染色体上的异常。
(一)、详细的身体评估及血液和尿液的检查。
(二)、影像学的检查是用来确定肿瘤正确的位置,包括了:
1、超音波(Ultrasound):是一种非侵入性的检查,用声波来显像。
2、计算机断层扫瞄(Computerized Tomography,简称CT):一种特殊的X光检查,利用计算机分析显影,可诊断出肿瘤的位置及侵犯范围,为使显影更清晰常需由静脉注射显影剂。
3、磁共振造影(Magnetic Resonance Imaging,简称MRI):利用外加磁场使体内原子产生共振,经过数位讯号而显影。
4、X光检查。
5、静脉肾盂摄影(IVP):检查肾实质、膀胱、输尿管之形状、外观及排泄功能,观察有无因肿瘤造成阻塞或移位。
以上的检查医师会视需要来安排,除了检查肿瘤本身与周围组织的情形外,还要评估肿瘤是否有远处的转移。有些检查需要孩子配合,若是年龄小的孩子无法合作,可能会由医师评估给予适量的镇静剂,协助他们安静的平躺,顺利的完成检查。
◎第一期:肿瘤局限在肾脏内,手术能够完整的切除取出。
◎第二期:肾脏周围的组织及结构受到侵犯,象是脂肪及血管,但是手术已经完全切除。
第一期
第二期
◎第三期:肿瘤侵犯到肾脏外的组织,邻近淋巴结、肿瘤破裂侵犯腹膜,经手术无法完全切除者。
◎第四期:肿瘤转移到远处的器官,象是肺脏、肝脏、脑部、骨头等。
第三期
第四期
◎ 第五期:两侧肾脏肿瘤。
肾母细胞瘤的治疗方式是手术加上化学治疗,放射线治疗是根据肿瘤的分期及显微镜下的肿瘤病理来决定是否需要。
(一) 手术
1、全肾脏切除手术(Radical nephrectomy):切除整个肾脏及其周围的组织,附近的淋巴组织也会一并切除。
2、单纯肾脏切除手术(Simple nephrectomy):只切除肾脏,不拿淋巴及周围组织。
3、部份肾脏切除手术(Partial nephrectomy):主要切除肾脏受肿瘤侵犯地方及肿瘤周围肾脏组织,通常用在另一侧肾脏已损坏或者已切除者。
4、肿瘤切除手术(Tumorectomy):手术只有切除肿瘤的部份,肾脏的主体部份保留,使肾脏的功能可以保留。手术的同时医师会检查两侧肾脏及腹腔有无被肿瘤侵犯到,同时取肾脏及淋巴和其他任何看起来不正常的组织做切片,在显微镜下检查是否受到肿瘤细胞的侵犯。病理医师会在显微镜下检查肿瘤细胞的特征来做组织学的诊断,并协助判断疾病期别,做为治疗方向的参考。
(二)化学治疗
化学治疗是用药物来杀死癌细胞。它是一种全身性的治疗,化学药物经由静脉注射而循环全身,使其能够很快速的达到杀死癌细胞的目的。它同时也会伤害分裂快速的细胞,像毛囊细胞、肠胃道细胞及骨髓细胞(骨髓的干细胞是制造血球细胞),所以这些药物会导致恶心、呕吐、食欲变差、头发掉落和血球下降等副作用。大部份的副作用在药物停止后会恢复,有一些症状在治疗期间,能用药物减少副作用的产生。(请参阅本会其他卫教手册)
(三)放射线治疗
是一种高于诊断性放射线数百倍或数千倍的高能量光波(X光射线或伽傌射线)或是带电的粒子(电子或质子射线),用来破坏高危险性的病兆区细胞的生物分子,防止癌细胞继续生长与分裂(剂量足以伤害细胞的染色体使细胞死亡,或者在要分裂成两个细胞时死亡)。正是利用这种特性,放射线治疗针对生长分裂迅速的癌细胞加以摧毁,医学科技的进步已使对周围正常组织伤害减到最低。通常在手术后几天即开始治疗,如果你的孩子不能合作,可能需要使用镇静剂来协助他安静,以顺利完成放射线治疗。放射肿瘤科医师会在治疗的皮肤上用非水溶性签字笔做记号,同时保护不用做治疗的区域。可能的副作用包括:恶心、头晕及皮肤发炎。治疗之后照射部位须避免强烈日晒或者擦防晒乳液,腹部照射之后也可能会有腹泻的情形,医师会使用药物来协助减缓这些症状。
目前台湾肾母细胞瘤的病童治疗是使用台湾儿童癌症研究群(TPOG)共同研拟的治疗方案,大部份的肾母细胞瘤病童都有很好的治疗效果。孩子该接受何种治疗方式?儿童血液肿瘤专科医师会依肿瘤的分期及病理组织和孩子的年龄及健康情形来决定。
(一) 第一期或第二期:如果肿瘤的病理属平顺型(FH),将会做全肾脏切除手术将肾脏和附近的组织及一些淋巴结切除。并采样可疑的淋巴组织,之后必须做化学治疗。
(二) 第三期:做全肾脏切除手术时,肿瘤组织无法完全切除为第三期。放射治疗或化学药物的治疗都是必须的。
(三) 第四期:如果肿瘤细胞已扩散出去(第四期)或手术不能完全切除,象是肿瘤包住大血管,则考虑先化学治疗让肿瘤缩小之后再手术切除。此外,放射线治疗也是必须的治疗之一。
(四) 第五期:肿瘤生长在两侧时,则可能先将最严重的肾脏做全肾切除,但必须先确认能拿干净且另肾的功能健全。大多数病人在先做几次化疗后,技术上才可能将严重的全肾切除。而另肾的病灶则视病情,执行肿瘤切除或部份肾脏切除。足够的化学治疗及放射线治疗是必要的。
病童对治疗的反应不同,所以会有剂量调整的需要。在您同意孩子做治疗之前充分与孩子的医师沟通,确认完全了解做治疗的必要性和危险性,还有治疗副作用的详细情形等等。孩子的预后决定于疾病期别、病理型别、病人的合作度、及发生的并发症等。
(Clear Cell Sarcoma of Kidney:CCSK):
(一)并不是常见的肾脏肿瘤。很少发生在6个月以内的婴幼儿和年轻的成年人身上,大部份发生在1-4岁,男生的发生率较高,50%的病人是在2-3岁时诊断。
(二)和肾母细胞瘤不同,CCSK并不是肾小叶长出来的。而且没有家族遗传性,发生的原因不明,没有特定的基因变化。
(三)临床症状和肾母细胞瘤相似,通常是由照顾者在洗澡或者穿衣服时发现孩子腹部有肿块,也会有腹痛、血尿、发烧和高血压等症状。
(四)诊断时有25%的人是第一期、37%的人是第二期、34%的人是第三期、只有4%的人是第四期。几乎没有诊断时是两侧性的肿瘤。
(五)在诊断的同时最常见的转移部位为同侧肾门附近的淋巴结;转移也会发生于大主动脉附近的淋巴结。
(六)远处的转移:骨头是最常见的转移部位,故有「骨转移肿瘤」的别名。其次是肺、脑、软组织等部位。约有20%的转移是发生在诊断3年之后,有一些会在很长的时间之后才发生转移。
(七)诊断时的检查几乎和肾母细胞瘤相同,包括:实验室检查(整套的血球和尿液检查、肾脏功能检查)、影像学检查(包括胸部X光、腹部和胸部断层扫瞄、腹部超音波、骨头核医扫瞄和头部断层扫瞄或磁共振造影)。
(八)分期和肾母细胞瘤相同。
(九)治疗方式包括:手术完全切除肿瘤、放射线治疗和化学治疗,目前的治疗是使用台湾儿童癌症研究群(TPOG)所设计的治疗方案。
(十)预后好的因子包括:诊断时肿瘤是第一期和诊断时的年龄小(约2~3岁之间)。
症状和诊断方式都和其他肾脏肿瘤大同小异,治疗依病理诊断类别由医师依其多年经验做适当的治疗处置,并配合团队的妥善照顾。
如果孩子的肿瘤复发或者治疗效果不佳,则医疗团队会依孩子的状况选择最适合孩子的治疗方法。复发的病人仍有痊愈的机会。医护人员会研判当时的病情,参考曾经给予的治疗内容,采取适当的策略并尽量减除病痛,维持良好的生活质量。如上所述,您可以了解儿童癌症的治疗是一个团队治疗,有儿童血液肿瘤科医师、外科医师、放射肿瘤科医师、病理科医师、最直接照顾您孩子的护理师、各科室技术师、营养师、社工师等人员的参与。医院提供的是凝集中外经验最进步的疗程,儿童癌症基金会结合社会资源提供您经济的援助,有这么一大群人和您一起治疗及照顾着孩子。若不幸您的孩子一直无法获得痊愈,医护人员也会有帮助孩子缓解病痛症状的方法。癌细胞是源自身体细胞的变异,是身体的一部份,生病死亡也是自然定律,可怕的是面对死亡时的茫然、惊慌及过度偏执,带来身心无尽的煎熬。给予孩子最舒适的就医过程和医疗环境,是我们共同努力的目标;家长对待疾病的态度和心境转换,才是安定孩子心灵的最大力量。
园景天使儿童医院
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